Ši liga paplitusi Šiaurės Amerikoje, tačiau pirmieji atvejai nustatyti ir Europoje. Diagnozuoti prionų sukeliamą ligą yra didelis elnių augintojų, medžiotojų ir veterinarijos gydytojų rūpestis. Europoje, įskaitant Lietuvą, gyvenantys taurieji ir dėmėtieji elniai gali būti jautrūs šios ligos sukėlėjui.

Elninių šeimos žvėrims mirtina lėtinė išsekimo liga Norvegijoje 2016 m. diagnozuota šiaurinių elnių ir briedžių populiacijose. Manoma, kad susirgimo užkratas į šalį galėjo patekti dėl nelegalaus gyvų infekuotų elnių arba šių žvėrių šlapimo, naudojamo elniams vilioti, importo.

Lėtinė išsekimo liga (LIL), angl. Chronic wasting disease (CWD), yra laisvėje ir aptvaruose laikomų suaugusių elninių šeimos žvėrių progresuojanti neurodegeneracinė užkrečiamoji liga. Ji priklauso transmisinėms spongiforminėms encefalopatijoms, kurias sukelia prionai. Šiai ligų grupei priklauso galvijų spongiforminė encefalopatija, avių ir ožkų skrepi, transmisinė audinių encefalopatija, žmonių Kuru, Kroicfeldo-Jakobo liga (KJL) ar KJL variantas.

Epidemiologiniai duomenys

Pirmą kartą šios ligos klinikinis sindromas diagnozuotas XX a. septintame dešimtmetyje nelaisvėje laikomų juodauodegių elnių bandoje, Kolorado valstijoje (JAV). Liga 1980 m. pripažinta spongiformine encefalopatija, kuri panaši į skrepi ligą. LIL endemiškai nustatyta Kanadoje ir JAV nelaisvėje laikomiems ir laisvėje gyvenantiems juodauodegiams bei baltauodegiams elniams, kanadiniams briedžiams (vapiti). Praėjusiais metais Norvegijoje liga diagnozuota laisvėje gyvenantiems šiauriniams elniams ir europiniams briedžiams. Tais pačiais metais LIL patvirtinta ir keliems tauriesiems bei dėmėtiesiems elniams Pietų Korėjoje, o ligos priežastis buvo LIL infekuotų kanadinių briedžių importas. Kitiems laukiniams ar naminiams atrajotojams natūraliomis sąlygomis LIL nėra diagnozuota.

Ligos priežastis – pakitęs baltymas prionas PrP^res (elninių žvėrių dar vadinamas PrP^CWD). Sukėlėjas perduodamas tiek tiesiogiai (taip pat ir per placentą), tiek ir netiesiogiai. Nors prionų, sukeliančių LIL, kilmė ir perdavimo kelias nėra visai aiškus, tačiau pastarųjų metų moksliniais tyrimais nustatyta, kad prionus išskiria sergantys elniai ir briedžiai, o ligos sukėlėjas perduodamas ėdant užkrėstoje dirvoje augančią žolę, geriant prionais užterštą vandenį. LIL gali būti platinama per kontaktą, pavyzdžiui, su seilėmis. Inkubacinis ligos laikotarpis trunka apie 1,5–3 metus.

Manoma, kad organizme prionas pirmiausiai patenka į regioninius virškinamojo aparato limfinius mazgus. Sukėlėjas gali būti nustatomas limfiniame, nerviniame, raumeniniame audinyje, ragų aksome, kraujyje, seilėse, šlapime ir išmatose. Užsikrėtusių gyvūnų kraujyje, seilėse, šlapime ir išmatose patogenai nustatomi dar iki pasireiškiant klinikiniams ligos požymiams.

Prionai yra labai atsparūs aplinkos veiksniams ir cheminėms medžiagoms, jie gali ilgą laiką kauptis aplinkoje. Didesnis pavojus kyla nelaisvėje laikomiems žvėrims, kurių koncentracija paprastai yra didesnė. Laisvėje gyvenantys elniai ir briedžiai šeriami žiemą, o tai padidina gyvūnų koncentraciją ir horizontalaus ligos perdavimo galimybes, nes pašaras suteršiamas infekuotų žvėrių šlapimu, išmatomis, taip pat padidėja tiesioginio kontakto su sergančiais gyvūnais ar yrančiomis gaišenomis rizika. Galimas ir vertikalus ligos sukėlėjo perdavimo būdas.

Klinikiniai simptomai ir diagnozavimas

Serga suaugę žvėrys (jauniausio gyvūno, užsikrėtusio natūraliomis sąlygomis, amžius – 17 mėn.). Ligos eiga yra progresuojanti ir pasibaigia gaišimu. Pirmieji ligos simptomai yra eisenos sutrikimai, vėliau pastebimas svorio netekimas, elgsenos sutrikimai: žvėrys atsiskiria nuo bandos, tampa vangūs, vaikšto nuleidę galvas, nuleistomis ausimis, pastebimas drebėjimas, bailumas. Sergantys žvėrys gali griežti dantimis, padidėja seilėtekis. Daugelis sergančių elninių žvėrių gausiau geria ir šlapinasi. Sergantys elniai paprastai yra jautresni šalčiui ar kitiems streso veiksniams, dažniau susiduria su transporto priemonėmis, juos lengviau sumedžioja medžiotojai ar laukiniai plėšrūnai.

Kliniškai ligą galima tik įtarti, reikia išsamių laboratorinių tyrimų. Įtarus ligą, reikėtų konsultuotis su diagnostinės laboratorijos specialistais dėl mėginių paėmimo, jų kiekio ir fiksavimo būdo (10 proc. buferinis formalino tirpalas, užšaldymas). Galima siųsti visą gaišeną ar žvėries galvą. Įtariant LIL, atliekamas gaišenos patologinis anatominis tyrimas, paimami mėginiai laboratoriniams tyrimams. Per skrodimą LIL diagnozė nėra patvirtinama, nes nustatomi patologiniai anatominiai pokyčiai paprastai nebūna specifiniai: išliesėjimas, aspiracinė pneumonija, kuri paprastai ir būna gyvūno gaišimo priežastis. Per histopatologinį smegenų tyrimą nustatomi transmisinėms spongiforminėms encefalopatijoms būdingi pokyčiai, kurių randama smegenų pilkojoje medžiagoje. Neuronų kūne ir ataugose nustatomos vakuolės kartu su neuronų degeneracija, gali būti pastebima amiloidozė, astrocitų hiperplazija ar hipertrofija. Pakitusiam baltymo prionui PrPres identifikuoti naudojami smegenų, limfinių mazgų (ypač retrofaringinių), rečiau – endokrininės sistemos organų audinių imunohistocheminiai, imunofermentiniai arba imunoblotingo (angl. Western blot) tyrimo metodai. Moksliniais tikslais LIL diagnozuoti išskiriant prioną 2015 m. atlikti biologiniai bandymai su transgeninėmis pelėmis.

LIL reikėtų diferencijuoti nuo smegenų abscesų, traumų, meningito, encefalito, peritonito, pneumonijos, artrito, badavimo ir medžiagų apykaitos sutrikimo, gyvūnų išsekimo ir gaišimo dėl dantų patologijų ar anestezijos komplikacijų.

Kontrolė ir rizika žmonių sveikatai

LIL, kaip ir kitų transmisinių spongiforminių encefalopatijų, gydymo nėra. Svarbu kontroliuoti elninių žvėrių ar su jais susijusių produktų importą, neįsivežti užkrato iš šalių, kuriose ši liga diagnozuojama. Regionuose, kuriuose pasireiškia LIL, vykdoma stebėsena, kai tiriami nugaišę tam tikro amžiaus elniai, taikomi gyvūnų judėjimo ribojimai ir kitos veterinarinės kontrolės priemonės. Kai kuriais atvejais, pasireiškus ligai, vykdoma nelaisvėje laikomų elnių depopuliacija.

Laisvėje gyvenančių elninių žvėrių LIL kontrolė sunkesnė, taikomi gyvūnų judėjimo ribojimai, o teritorijose, kuriose diagnozuotas susirgimas, gali būti priimtas sprendimas mažinti ligai jautrių žvėrių populiacijas, suintensyvinama ligos stebėsena. Kontroliuojant LIL, svarbu tinkamai sunaikinti nugaišusių žvėrių kūnus ar jų dalis (pvz., sudeginti).

Prionai labai atsparūs daugeliui dezinfekcinių medžiagų. Sukėlėjų inaktyvacijai dažniausiai naudojamos pakankamai pigios ir efektyvios medžiagos, tokios kaip 50 proc. koncentracijos šviežios chlorkalkės (30–60 min.) ar natrio hidroksidas (1 M, 60 min.), nors šios medžiagos sukelia įrankių, indų, stalų paviršių koroziją.

Minėta elninių šeimos žvėrių liga diagnozuojama jau kelis dešimtmečius, bet nenustatytas nė vienas žmonių LIL atvejis, todėl jiems rizika yra minimali. Tačiau vietovių, kuriose LIL buvo diagnozuota, medžiotojams ir elnių laikytojams rekomenduojama elnius ištirti dėl LIL, o ligotų žvėrių nenaudoti maistui. Tvarkant elnių skerdenas, reikia naudoti apsaugines pirštines, vengti kontakto su galvos ir nugaros smegenimis, limfiniais audiniais, mėsą nuimti nuo kaulų, o peilius, pjūklus ir stalus dezinfekuoti. Sveikatos apsaugos organizacijos rekomenduoja, kad gyvūnai, kuriems diagnozuota bet kuri transmisinė spongiforminė encefalopatija, neturi būti naudojami žmonių maistui ar kitiems gyvūnams šerti.